每年4月17日是「世界血友病日」。
之所以選擇這個日子,主要是為了紀念世界血友病聯盟發起人法蘭克·舒納波先生,對於血友病患者的貢獻,因此選中他的生日作為「世界血友病日」,從而喚醒大眾對這種疾病的認知。

什麼是血友病?
所謂的血友病,其實是一種遺傳性的凝血功能障礙性疾病,雖然接受標准規范的治療後,可以相對正常的生活,但此種疾病終身有出血傾向。
它最大的臨床表現,就是出血不止,尤其是外傷、手術、摔傷、磕碰等,出血後不容易止住,又或者經常出現毫無誘因的自發性出血,比如牙齦滲血、關節紅腫等。
有些患者甚至還會出現自己的膝關節、踝關節反復出血,從而容易發生畸形。
不過通過檢查後發現,這類患者的血小板數量通常都是正常的,不過由於基因的差異,患者缺乏凝血因子,這種可以促進血液凝固的物質如果沒有參與,無法起到快速止血的效果。

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血友病,有哪些誘因?
1.遺傳因素
導致血友病發病的一個重要原因就是遺傳。
簡單來說,如果家族中曾有人患有血友病,本人以及後代患病的機率更大。這些病屬於典型的連鎖隱性遺傳,男性的患病幾率高於女性。
提醒家族中曾有患血友病的人群,一定要定期到醫院做篩查,這樣才能早發現早治療,防止病情持續發展下去。
2.受到感染
血友病的出現和多個因素有關,其中就包括身體受到感染,特別是老年人兒童體質較弱,如果忽略對身體的保養,細菌病毒便會趁虛而入,誘發血友病,並且使得重要器官功能受損。

3.電離輻射傷害
有關的調查數據顯示,血友病還和電離輻射有密切的聯系,尤其是長時間接受高劑量電輻射或者放射線傷害的情況下,都會使得血友病的發病幾率增高。所以,如果在輻射較強的環境下工作,一定得做好防護的措施,同時定期到醫院做檢查。
4.貧血
生活中很多人都曾有過貧血的症狀,當貧血時最典型的表現為頭暈,胃口下降,身體乏力,不過大多數情況下是因為影響不良及時補充營養,以及休息後便會好轉。
反之,如果沒有重視起來,貧血的問題越來越重,進而也會引起其他的健康問題,其中就包括血友病,這是因為貧血的過程中,血液中的血紅蛋白數量減少,同時還容易導致凝血因子缺陷有病的關鍵。

很遺憾,血友病尚未有徹底根治的辦法
對於血友病,目前醫學上尚未有根治的醫學手段,一旦患上這種病,患者往往需要終生服藥。
臨床上診斷血友病,通常是對患者進行凝血功能檢查,通過凝血因子活性的測定,以及血友病相關基因的檢測,再結合家族史,就能診斷血友病。
而在醫學上,對於血友病的治療,通常是藥物治療以及替代治療。
所謂的替代治療,就是及時補充異常的凝血因子,比如直接輸入含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉澱等,又或者直接輸入由人工基因重組的凝血因子。
而對於藥物治療,通常對於日常普通出血進行止血處理,比如可以採取凝血酶、明膠海綿、腎上腺素等局部進行壓迫止血。

值得一提,對於阿司匹林、非甾體類抗炎藥,又或者干擾血小板聚集的藥物,如雙咪達莫等這類藥物,由於會有「活血」效果,因此血友病患者禁止服用。
若因長期反復關節出血所引起關節畸形、功能障礙,血友病患者還需進行外科治療。
另外,血友病患者若計劃生育,一定需要進行產前咨詢或者基因檢測。
參考文獻:
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